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岁）开始发病，但进展缓慢，病程长，达多年或更长。多为双眼，可先后发病，两眼的病程进展也可不同。
边缘性角膜变性的临床表现：
病变多开始于上方角膜缘
或角膜缘的其它部位
初时表现为细小的点状基质混浊逐渐向环形发展类似角膜老年环与角膜缘之间有透明区分隔经若干年后病变组织自溶变薄形成平行角膜缘的沟状凹陷凹陷的进展缘较陡峭有时可见细小线状类脂质沉着周边侧缘较平坦呈斜坡状
病变早期上皮仍完整有的可见细小的血管翳跨过变薄区变薄区可在正常眼压作用下发生扩张至岁左右大部分患者由于不规则散光而出现视力明显下降患眼一般无充血
疼痛等炎症反应有时因变性灶上皮缺损或轻微的一过性炎症出现暂时性轻度眼红不适
角膜边缘部变薄扩张以鼻上象限多见变薄区角膜厚度可仅为正常的
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薄处可仅残留上皮与膨隆的后弹力层少数患者可因轻微外伤导致角膜穿破但自发穿破者少见